Sindrome di Landau-Kleffner: sintomi, cause e trattamento

Anche se generalmente non ce ne rendiamo conto, ognuno di noi esegue un gran numero di processi cognitivi molto complessi. Ed è che le attività e le abilità che generalmente diamo per scontate e anche per semplici richiedono molte interazioni tra diverse regioni del cervello che gestiscono diversi tipi di informazioni. Un esempio di questo è il discorso, il cui sviluppo è molto utile quando si comunica e si adatta alla vita nella società.

Tuttavia, ci sono diversi disturbi, malattie e lesioni che possono generare importanti complicazioni quando si sviluppa e si mantiene questa capacità. Questo è il caso della sindrome di Landau-Kleffner , una malattia rara di cui parleremo in questo articolo.

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Sindrome di Landau-Kleffner: descrizione e sintomi

La sindrome di Landau-Kleffner è una branca e una rara malattia neurologica dell'apparenza nei bambini , caratterizzato dalla comparsa di un'afasia progressiva almeno a livello recettivo che appare di solito legata ad alterazioni elettroencefalografiche, che sono solitamente associate alla sofferenza delle convulsioni epilettiche. Infatti, è anche chiamato afasia epilettica, afasia epilettica acquisita o afasia con disturbo convulsivo.

Uno dei sintomi di questa condizione è la comparsa della suddetta afasia, che può essere completa (cioè, ci sono problemi nella comprensione della lingua), espressiva (nella produzione di questo) o mista, dopo un periodo di tempo in cui lo sviluppo del linguaggio era normativo per l'età del bambino. In effetti, il bambino può improvvisamente o progressivamente perdere abilità acquisite in precedenza . Il più comune è che ci sono problemi di natura globale, che perdono la capacità di comprendere la lingua e possono persino portare al silenzio.

Un altro dei sintomi più comuni che è in realtà legato alla comparsa di afasia (e che in effetti spiega in gran parte le alterazioni che lo generano) è la sofferenza dei sequestri epilettici, presente in quasi i tre quarti delle persone colpite . Queste crisi possono essere di qualsiasi tipo e possono apparire sia unilateralmente che bilateralmente in una zona del cervello così come a livello generalizzato.

Il più comune è che un attacco epilettico appare o colpisce il lobo temporale, di solito si attivano durante il sonno lento e tendono a generalizzare al resto del cervello . Ci sono anche casi in cui non si verificano, o almeno non a livello clinico.

Possono anche apparire di solito secondariamente, anche se non è qualcosa che definisce il disturbo stesso, problemi a livello comportamentale: irritabilità, rabbia, aggressività e agitazione motoria, così come caratteristiche autistiche.

I sintomi di questa malattia possono manifestarsi a qualsiasi età tra i 18 mesi e i 13 anni, anche se è più comune tra tre e quattro e sette anni.

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Cause di questo disturbo

Le cause di questa insolita malattia continuano ancora oggi senza essere chiare, anche se ci sono varie ipotesi al riguardo.

Uno di loro considera la possibilità di trovarsi di fronte a un'alterazione genetica, in particolare prodotto di mutazioni del gene GRIN2A .

Altre ipotesi, che non devono contravvenire alla precedente, indicano che il problema può essere derivato da una reazione o alterazione del sistema immunitario dei minori, e anche a causa di infezioni come l'herpes.

Corso e previsione

Il decorso della sindrome di Landau-Kleffner è di solito progressivo e fluttuante, parte della sintomatologia può scomparire con l'età .

Per quanto riguarda la previsione, può variare notevolmente a seconda dei casi. di solito scompare parte della sintomatologia (in particolare l'epilessia di solito scompare durante l'adolescenza), sebbene i problemi afasici possano rimanere per tutta la vita del soggetto.

Il recupero completo può verificarsi in circa un quarto dei casi, purché vengano trattati. È molto più frequente, tuttavia, che rimangano piccole sequele e difficoltà di parola. Infine circa un quarto dei pazienti può avere serie conseguenze.

Come regola generale, più precoce è la comparsa dei sintomi, peggiore è la prognosi e maggiore è la possibilità di sequele, non solo a causa del problema in sé, ma anche alla mancanza di sviluppo delle capacità comunicative durante la crescita.

trattamento

Il trattamento di questa malattia richiede un approccio multidisciplinare , i problemi presentati devono essere affrontati da diverse discipline.

Le alterazioni di tipo epilettico, sebbene di solito scompaiano con l'età, richiedono un trattamento medico. Generalmente, i farmaci antiepilettici, come la lamotrigina, vengono utilizzati per questo scopo. Anche gli steroidi e l'ormone adrenocorticotropo sono stati efficaci, così come le immunoglobuline. Occasionalmente è stata usata anche la stimolazione del nervo vago. In alcuni casi può essere necessario un intervento chirurgico .

Per quanto riguarda l'afasia, sarà necessario un lavoro profondo a livello di logopedia e logopedia. In alcuni casi potrebbe essere necessario fare adattamenti curriculari o addirittura utilizzare scuole speciali di educazione. Anche i problemi comportamentali e le alterazioni psicologiche dovrebbero essere trattati in modo differenziale.

Infine, la psicoeducazione sia del bambino che dei suoi genitori e dell'ambiente può promuovere un migliore sviluppo del bambino e una maggiore comprensione e capacità di affrontare la malattia e le complicazioni che può generare quotidianamente.

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Landau-Kleffner Syndrome (Aprile 2024).