Afasia progressiva primaria (APP): cause e sintomi

Aprile 1, 2024

Una delle definizioni del linguaggio è quella della capacità personale dell'essere umano che usa per esprimere pensieri e sentimenti attraverso la parola. Sfortunatamente, ci sono casi in cui questa abilità viene troncata. Uno di questi casi è l'afasia, che è noto per disabilitare le persone a parlare.

Un tipo di afasia rara è l'afasia progressiva primaria (APP) che è caratterizzato da una progressiva degenerazione della capacità del linguaggio nei pazienti che mantengono relativamente intatto il resto delle loro abilità cognitive, strumentali o comportamentali.

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Cause di afasia progressiva primaria

Afasia progressiva primaria (APP), anche chiamata afasia di Mesulam, è una malattia neurodegenerativa che si materializza in una patologia del dominio linguistico .

Questo si sviluppa gradualmente e si verifica in persone che non subiscono altre alterazioni nelle altre aree cognitive, né sperimentano alterazioni nel comportamento o sono limitate alle prestazioni delle loro attività quotidiane.

Durante le prime fasi di sviluppo della malattia, il paziente è completamente autonomo in termini di raggiungimento di qualsiasi compito, tuttavia il decorso degenerativo di questa patologia porta infine alla demenza generalizzata.

Contrariamente a quanto accade con le afasie secondarie, le afasie primarie sembrano non avere origine o causa specifica. Anche così, alcuni studi hanno cercato di rilevare la presenza di modelli di atrofia associati a questa afasia. Attraverso l'uso di risonanze magnetiche, sono state osservate atrofie caratteristiche di ciascun tipo di afasia:

Atrofia frontale frontale e insulare frontale nell'APP grammaticale
Atrofia temporale bilaterale anteriore con predominanza a sinistra nella variante semantica
Atrofia temporale temporale parietale nella variante logopenica

Tipi di afasia progressiva primaria

I ricercatori in questo campo descrivono tre varianti di questo tipo di afasia in cui, come menzionato nella sezione precedente, ciascuna di esse è associata a un modello funzionale anatomico.

Queste varianti sono sgrammaticate / non fluenti, la variante semantica e la variante logopenica.

1. Variante agramatical

Questa variante è caratterizzata dal presentarsi sotto forma di un discorso molto difficile e di una produzione completamente agrammatica.

Per chiarire questo concetto, si dovrebbe notare che l'agrammatismo consiste nell'emissione di brevi frasi con una struttura molto semplice; omettendo le espressioni funzionali, che sono quelle che fungono da collegamento tra le parole.

Il primo sintomo della malattia tende a essere difficile nella pianificazione del discorso . Che inizia a diventare lento e molto laborioso.

Alcuni errori grammaticali che non sono molto importanti possono essere rilevati in anticipo applicando test di produzione orale. In cui i pazienti con APP generalmente commettono qualche errore in frasi con una costruzione grammaticale complessa.

2. Variante semantica

Chiamato anche demenza semantica, in cui il paziente presenta enormi difficoltà quando si tratta di nominare qualsiasi oggetto o cosa ; presentare una normale prestazione nel resto delle funzioni linguistiche, almeno all'inizio della malattia.

Nel corso della malattia la memoria semantica si deteriora gradualmente, mentre altre difficoltà appaiono nella comprensione del significato degli oggetti. Queste difficoltà nell'identificare e accedere alla conoscenza avvengono indipendentemente dalla modalità sensoriale in cui sono presentati gli stimoli.

Di solito c'è una diminuzione graduale nel corpo di conoscenza che il paziente ha del mondo intorno a lui.

3. Variante logopenica

È considerata la variante meno comune dei tre, che ha due caratteristiche:

Difficoltà ad accedere al vocabolario
Errori nella ripetizione delle frasi

Il modo più chiaro per esemplificare questo tipo di afasia è rappresentarlo come la costante sensazione di "avere qualcosa sulla punta della lingua". Il paziente non soffre di un agramatismo, ma piuttosto trova difficoltà ricorrenti quando si tratta di trovare le parole che sta cercando; presentando, inoltre, errori fonologici .

Quest'ultimo punto ci fa sospettare che i pazienti affetti da afasia progressiva primaria presentino anche un deterioramento nel deposito fonologico; poiché la comprensione di parole isolate e frasi brevi è corretta, ma appaiono difficoltà nell'interpretare frasi lunghe.

Diagnosi: criteri di Mesulam

Ci sono due diversi stadi quando si effettua una diagnosi di afasia progressiva primaria:

I pazienti devono soddisfare le caratteristiche di Mesulam per l'APP senza considerare alcuna variante specifica.
Una volta diagnosticata l'APP, verrà determinato quale variante viene trattata dalla valutazione dei processi cognitivi linguistici.

Criteri di Mesulam per l'APP

Questi criteri descritti da Mesulam nel 2003 tengono conto sia dei criteri di inclusione diagnostica che dei criteri di esclusione. Questi criteri sono i seguenti:

Il linguaggio diventa un discorso lento e progressivo. Sia quando si nominano oggetti, come nella sintassi o comprensione orale.
Altre attività e funzioni che non implicano intatte competenze comunicative.
L'afasia come il deficit più importante all'inizio della malattia. Sebbene il resto delle funzioni psicologiche possa essere influenzato nel corso di questo, la lingua è la più danneggiata dall'inizio.
L'APP viene scartata se vi è presenza di ictus, tumori o traumi correlati all'afasia nella storia del paziente.
Se ci sono strani cambiamenti comportamentali e più evidenti rispetto all'alterazione afasica, l'APP viene scartata.
Se vi sono alterazioni significative nella memoria episodica, nella memoria non verbale o nei processi visuospaziali, essa non sarà considerata APP.
In presenza di sintomi parkinsoniani come rigidità o tremore, l'APP è esclusa.

trattamento

Non ci sono cure o farmaci per l'APP. Tuttavia, esistono terapie logopediche che aiutano a migliorare e mantenere la capacità comunicativa del paziente.

Queste terapie si concentrano sullo sforzo della persona per compensare il deterioramento delle abilità linguistiche . In questo modo, sebbene l'evoluzione della malattia non possa essere fermata, la condizione può essere controllata.

Evoluzione e prognosi

Sebbene la PPP possa verificarsi in un'ampia fascia di età, è più probabile che si verifichi in persone di età compresa tra 50 e 70 anni . Come detto sopra, per ora non esiste una cura per il PPP, quindi la prognosi di questa malattia è in qualche modo demoralizzante.

Una volta che la malattia è stata stabilita, questo disturbo afasico tende a progredire in un modo che alla fine porta a gravi casi di mutismo. Ma a differenza di altre demenze il paziente diventa dipendente molto più tardi.

Per quanto riguarda la presenza di altri deficit aggiuntivi, la lingua è l'unica manifestazione clinica o, almeno, la più predominante. Ma se ci sono casi di altre alterazioni a livello cognitivo, comportamentale, extrapiramidale, ecc. Tuttavia, non si sa con quale frequenza le demenze si generalizzano nel corso della malattia.