Sindrome di Klüver-Bucy: sintomi, cause e disturbi associati

Il corretto funzionamento del nostro cervello consente al nostro corpo di funzionare correttamente e ci consente di adattarci e rispondere all'ambiente che ci circonda. in tal modo, possiamo regolare e organizzare il nostro comportamento così da renderlo funzionale e permetterci di soddisfare i nostri bisogni.

Tuttavia, a volte è possibile subire lesioni o disturbi gravi che possono generare l'apparenza di sintomi diversi che rendono difficile il nostro funzionamento e adattamento e che possono portare a situazioni di grande pericolo. Questo è il caso della sindrome di Klüver-Bucy , di cui parleremo in questo articolo.

• Forse ti interessa: "I 15 disturbi neurologici più frequenti"

La sindrome di Klüver-Bucy

Riceve il nome della sindrome di Klüver-Bucy su un insieme di sintomi associati alla distruzione di alcune aree del cervello , esistente sia nell'uomo che nelle scimmie (infatti fu scoperto da Heinrich Klüver e Paul Bucy durante la sperimentazione con le scimmie) e con gravi conseguenze nel funzionamento quotidiano del malato.

I sintomi principali di questo disturbo sono la presenza di mancanza di paura prima degli stimoli che dovrebbero generarlo, assenza di valutazione del rischio, mansuetudine e obbedienza insieme all'ipersessualità indiscriminata, iperfagia (il soggetto mangia eccessivamente e con mancanza di controllo sull'assunzione, e può anche mangiare oggetti e materiali non commestibili come la plastica), iperoralità o tendenza a esplorare tutto con la bocca, l'ipermetamorfosi o la tendenza a sovraeccitare qualsiasi stimolo visivo e imitarlo, mancanza di riconoscimento o agnosia visiva e alterazioni della memoria.

Potrebbero anche esserci problemi di lingua o afasia. Spesso mostrano rabbia o rabbia, ma la esprimono in modo placido e apparentemente areattivo.

Questo insieme di sintomi provoca un grande impatto sulla vita quotidiana di coloro che ne soffrono, influenzare la sua vita in settori come il lavoro, i rapporti personali, la famiglia o anche le attività di base della vita quotidiana. È una sindrome molto limitante che richiede un trattamento e che indica l'esistenza di lesioni o qualche tipo di coinvolgimento cerebrale.

Cause del disturbo

A differenza di altri disturbi e sindromi, in cui le cause del loro aspetto non sono completamente chiare, la sindrome Klüver-Bucy è stata osservata come diretta conseguenza dell'estirpazione bilaterale o del danno del complesso dell'amigdaloide e di una parte dei lobi temporali ( ippocampo e incudine sono di solito colpiti).

Questa distruzione spiega l'esistenza di sintomatologia legata all'affettività, all'emissione o all'inibizione delle risposte emotive e la gestione dell'aggressività e della sessualità, tra molti altri. L'alterazione o la distruzione del temporale inferiore, dove si trovano le aree visive associative, spiega la frequente presenza di agnosia a livello visivo.

In breve, causa l'insieme dei sintomi sopra menzionati sia dalla distruzione dell'area responsabile di queste funzioni sia dalla cessazione del flusso di informazioni che altre aree devono integrare.

Disturbi in cui appare

Mentre le cause della sindrome di Klüver-Bucy sono danni cerebrali bilaterali nel complesso amigdaloide e temporale , detto infortunio può apparire in un gran numero di situazioni, condizioni mediche e disturbi in cui si verifica la degenerazione neuronale. Può essere utile conoscerne alcuni, in particolare evidenziando quanto segue.

1. Trauma cranio-encefalico

A seconda della zona del cervello interessata e del danno che si verifica, una lesione cerebrale traumatica può generare la sindrome di Klüver-Bucy.

2. Colpo

Anche le emorragie cerebrali e / o l'ischemia sono cause frequenti della sindrome di Kluver-Bucy. La distruzione, l'annegamento o la compressione dei neuroni delle diverse aree cerebrali, se si verifica bilateralmente nel complesso temporale e amigdalico, potrebbe comportare la comparsa di detta sindrome.

3. Encefalite erpetica

Encefalite erpetica, infezione del sistema nervoso causata da trasmissione retrograda del virus dell'herpes al tessuto cerebrale (che colpisce frequentemente questa infezione al lobo temporale), è anche una causa associata alla sindrome di Klüver-Bucy. In realtà, è considerata la sua causa più frequente.

4. Epilessia temporale

L'epilessia è un disturbo che può causare grande affetto al malato e che è anche una delle cause più frequenti di questa sindrome. Iperattivazione dei raggi neuronali può causare la distruzione neuronale e l'aspetto di questa sindrome.Anche se durante una crisi è possibile che possa apparire temporaneamente, a sequestri più epilettici il rischio maggiore che diventi più permanente.

• Articolo correlato: "Epilessia: definizione, cause, diagnosi e trattamento"

5. Demenze

La sindrome di Kluver Bucy si presenta frequentemente nelle malattie neurodegenerative come le demenze. Nella demenza, i neuroni degenerano, fermando il loro funzionamento correttamente e morendo progressivamente. Quando questa affettazione danneggia quella temporale, è frequente che questa sindrome compaia.

Il caso più prototipico è quello del morbo di Alzheimer, in cui è comune trovare la sindrome Klüver-Bucy nella fase 3 o nella fase finale, in cui si verifica il massimo deterioramento cerebrale, con la maggior parte delle capacità mentali esaurite (già non riconosce quelli che lo circondano o se stesso davanti allo specchio, lentamente si zittisce e il suo movimento cessa, il suo linguaggio è profondamente alterato) e c'è una totale dipendenza per la sopravvivenza che finisce con la morte del paziente. Appare anche nelle demenze frontotemporali o nella malattia di Pick.

6. Encefalopatia ischemica-ischemica

L'anossia o la mancanza di ossigeno nel cervello causano la morte neuronale. Cosa succede se si verifica nelle aree sopra indicate, può portare alla comparsa della sindrome di Klüver-Bucy.

7. Meningite

La meningite o l'infiammazione delle meningi causate da un'infezione è un'altra causa di questo disturbo, a causa dei cambiamenti chimici che l'infezione causa e alla comprensione del cervello da parte delle meningi. Se, oltre alle meningi, l'encefalo è infiammato, la sindrome è ancora più probabile.

8. Lesioni chirurgiche

Anche se non è comune al momento, la sindrome Klüver-Bucy può talvolta apparire come risultato di lesioni causate durante l'intervento al cervello. Soprattutto quando è necessario effettuare la resezione di entrambi i lobi temporali.

9. Tumori

La presenza di tumori cerebrali è anche una possibile causa della sindrome di Klüver-Bucy. Può verificarsi nei tumori benigni se localizzati o comprimono i tumori maligni temporali o infiltrativi. È anche possibile che si manifesti secondariamente alla metastasi di un tumore situato al di fuori del sistema nervoso.

trattamento

La sindrome di Klüver-Bucy è una malattia causata da una grave lesione cerebrale , c'è poca capacità di recupero nella maggior parte dei casi. Non esiste una cura per questo problema. Tuttavia, è possibile stabilire trattamenti che aiutano a controllare i sintomi e possono produrre miglioramenti come benzodiazepine e anticonvulsivanti come la carbamazepina.

inoltre, alcuni pazienti potrebbero avere un miglioramento se il coinvolgimento cerebrale diminuisce. Questo è il caso, ad esempio, di alcune lesioni cerebrali traumatiche o di incidenti cerebrovascolari (una volta che l'area della penuria ischemica viene recuperata o il sanguinamento è riassorbito), nei casi di epilessia trattata o quando l'infezione viene eliminata senza causare danni permanenti.

Riferimenti bibliografici:

• Ledo-Varela, M.T; Giménez-Amaya, J.M. e Llamas, A. (2007). Il complesso dell'amigdalina umana e le sue implicazioni nei disturbi psichiatrici. An. Sist. Sanit. Navar.; 30 (1): 61-74.
• Klüver, H. & Bucy, P. (1997). Analisi preliminare delle funzioni dei lobi temporali nelle scimmie. 1939. J. Neuropsychiatry Clin. Neurosci. 9 (4): 606-620
• Soto-Cabrera, E; González-Aguilar, A. e Márquez-Romero, J.M. (2010). Sindrome di Klüver-Bucy secondaria a metastasi del medulloblastoma. Neurologia; 25: 135-136. Messico.