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Sindrome di Ramsay Hunt: cause, sintomi e trattamento

Sindrome di Ramsay Hunt: cause, sintomi e trattamento

Aprile 5, 2024

La sindrome di Ramsay Hunt è una malattia neurologica che causa la comparsa di vescicole sulla pelle attorno al condotto uditivo, così come paralisi facciale, mal d'orecchi e altri segni caratteristici. È associato all'infezione di una regione del nervo facciale dal virus varicella-zoster.

In questo articolo descriveremo in dettaglio le cause, i sintomi e il trattamento della sindrome di Ramsay Hunt . Per questo daremo un'enfasi speciale alle alterazioni del sistema nervoso con cui questa malattia è correlata, poiché sono un aspetto fondamentale nella loro comprensione.

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Qual è la sindrome di Ramsay Hunt?

Sindrome di Ramsay Hunt, conosciuta anche come "Herpes zoster", "nevralgia del genicolato" e "nevralgia del nervo intermedio" , è un disturbo neurologico caratterizzato dalla comparsa di eruzioni cutanee eritematose sulla pelle, principalmente in aree vicino al condotto uditivo, oltre ad altri segni correlati.


La malattia fu descritta dal neurologo James Ramsay Hunt nel 1907. Questo esperto attribuiva la comparsa di eruzioni cutanee distintive all'infezione del ganglio genicolato da parte del virus varicella-zoster.

Sebbene sia una diagnosi relativamente rara, si stima che la sindrome di Ramsay Hunt è la causa di tra il 16 e il 18% di tutte le paralisi facciali unilaterali . La sua associazione con la paralisi di Bell (cioè, qualunque cosa si verifichi a causa di problemi nel nervo facciale) è particolarmente significativa.

La sindrome di Ramsay Hunt di solito non comporta il rischio di morte; tuttavia, le alterazioni muscolari che lo caratterizzano possono interferire in modo molto marcato nella vita di chi lo subisce. Allo stesso modo meno della metà delle persone colpite guarisce completamente dai sintomi.


Cause di questa malattia

Questa malattia si verifica a causa di la riattivazione del virus varicella-zoster nel ganglio genicolato , che si trova nel nervo facciale, il settimo nervo cranico. Questo nervo controlla molti dei movimenti del viso, come quelli che sono coinvolti nelle espressioni facciali e nella masticazione, così come la percezione dei sapori nella lingua.

Dopo l'infezione il virus varicella-zoster rimane inattivo nelle cellule nervose grazie all'azione del sistema immunitario. Tuttavia, se il virus riesce a raggiungere il ganglio genicolato del nervo facciale, interferisce con il funzionamento del ganglio, causando i sintomi descritti nella sezione seguente, incluse le eruzioni vescicolari.

Occasionalmente sono interessati altri nervi cranici , in particolare il quinto (trigemino), il sesto (abducente o motore oculare esterno), l'ottavo (vestibolococleare) e il nono (glossofaringeo). Quando ciò accade, compaiono segni relativi alle funzioni del nervo in questione.


È importante tenere a mente che i sintomi si verificano solo a metà della testa, poiché la cosa più normale è che il virus colpisce solo uno dei due nervi facciali.

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Sintomi e segni principali

Uno dei segni più caratteristici e utili per la diagnosi della sindrome di Ramsay-Hunt è la presenza di una paralisi parziale o completa di molti muscoli del viso . Questo si manifesta attraverso la difficoltà di fare movimenti con la bocca, come quelli che sono necessari per mangiare, o per chiudere una delle palpebre, tra gli altri aspetti.

È anche molto comune per loro di apparire eruzioni costituite da vescicole piene di liquido , principalmente al palato, nella lingua e nel canale uditivo, sia esternamente che internamente. Altri sintomi comuni sono la perdita di gusto all'esterno della lingua e secchezza della bocca e degli occhi.

Poiché le lesioni neurologiche sono localizzate vicino al nervo vestibolococleare, che trasmette informazioni sul suono e sull'equilibrio dall'orecchio interno alla corteccia cerebrale, È anche comune che compaia il dolore all'orecchio, perdita dell'udito (perdita dell'udito), vertigini, capogiri e acufene (percezione di suoni come ronzio e bip).

A volte il coinvolgimento del ganglio genicolato da parte del virus varicella-zoster non causa la comparsa di vescicole distintive, ma di dolore, paralisi dei muscoli facciali e altri sintomi associati. Quando ciò accade, viene usato il termine "zoster sine herpete".

Trattamento e gestione

Il modo più comune per trattare l'infezione che causa la sindrome di Ramsay Hunt è la somministrazione steroidi anti-infiammatori, tra cui prednisone . Anche i farmaci antivirali come l'aciclovir sono comunemente prescritti.

Quando il dolore è molto intenso e richiede un trattamento specifico, possono essere somministrati analgesici. A volte vengono prescritti farmaci molto potenti perché il disagio può anche avere un'intensità molto elevata.

È stato trovato quello l come perdita dell'udito e mobilità nei muscoli del viso sono mantenuti in larga misura anche se il trattamento viene applicato in modo tempestivo e appropriato.

In ogni caso, la vaccinazione contro il virus della varicella-zoster è obbligatoria in un gran numero di paesi; questo rende la sindrome di Ramsay Hunt tendenzialmente inusuale in gran parte del mondo.


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