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Sindromi mieloproliferative: tipi e cause

Sindromi mieloproliferative: tipi e cause

Marzo 3, 2024

La maggior parte delle persone conosce il termine leucemia. Sa che si tratta di un tipo di cancro molto aggressivo e pericoloso in cui le cellule tumorali si trovano nel sangue, che colpisce dai bambini agli anziani e probabilmente anche nel midollo osseo. È una delle sindromi mieloproliferative più conosciute. Ma non è unico.

In questo articolo descriveremo brevemente quali sono le sindromi mieloproliferative e indicheremo alcuni dei più frequenti.

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Sindrome mieloproliferativa: cosa sono?

Le sindromi mieloproliferative sono un insieme di sindromi caratterizzate dalla presenza di a crescita eccessiva e accelerata e riproduzione di uno o più tipi di sangue o di cellule del sangue ; in particolare delle linee mieloidi. In altre parole, c'è un eccesso di un certo tipo di cellule del sangue.


Questi tipi di problemi hanno origine a causa di produzione eccessiva di cellule staminali che finirà per produrre cellule rosse, bianche o piastriniche. Negli adulti queste cellule sono prodotte solo dal midollo osseo, anche se durante lo sviluppo milza e fegato hanno anche la capacità di produrle. Questi due organi tendono a crescere in queste malattie perché l'eccessiva presenza di mieloidi nel sangue li induce a recuperare questa funzione, che a sua volta provoca un aumento ancora maggiore del numero di cellule del sangue.

mentre I sintomi possono variare in base alle sindromi mieloproliferative di cui stiamo parlando, di solito coincidono con i tipici problemi di anemia, come la presenza di debolezza e stanchezza fisica e mentale. È anche frequente che ci siano problemi gastrointestinali e respiratori, perdita di peso e appetito, svenimenti e problemi vascolari.


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Perché vengono prodotti?

Le cause di queste malattie sono associate a mutazioni nel gene Jak2 del cromosoma 9, che causa fattore di stimolazione eritropoietico o EPO agisce continuamente (nei soggetti senza queste mutazioni EPO agisce solo quando necessario).

Nella maggior parte dei casi queste mutazioni non sono ereditarie ma acquisite. Si è ipotizzato che può influenzare la presenza di sostanze chimiche, esposizione a radiazioni o avvelenamento .

Alcune delle principali sindromi mieloproliferative

Sebbene con il passare del tempo si scoprano nuove sindromi e varianti di queste, in generale Le sindromi mieloproliferative sono classificate in quattro tipi differenziato notevolmente dal tipo di cellule del sangue che proliferano.


1. Leucemia mieloide cronica

La malattia discussa nell'introduzione è una delle diverse leucemie e una delle più conosciute sindromi mieloproliferative. Questo tipo di leucemia è causato dall'eccessiva proliferazione di un tipo di globuli bianchi noto come granulocita.

Stanchezza e astenia, dolore alle ossa, infezioni ed emorragie sono frequenti. Inoltre, produrrà sintomi diversi a seconda degli organi in cui le cellule sono infiltrate.

Di solito appare in tre fasi: cronica, in cui compare astenia e perdita di quella dovuta alla viscosità del sangue, perdita di appetito, insufficienza renale e dolore addominale (quando di solito viene diagnosticata); quello accelerato, in cui sorgono problemi come febbre, anemia, infezioni e trombosi (questa è la fase in cui viene solitamente utilizzato un trapianto di midollo osseo); e lo scoppio, in quello i sintomi peggiorano e il livello delle cellule tumorali supera il venti percento . La chemioterapia e la radioterapia sono spesso utilizzate, insieme ad altri farmaci che combattono il cancro.

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2. Policitemia vera

La policitemia vera è uno dei disturbi classificati nelle sindromi mieloproliferative. Nelle cellule di policitemia vera del midollo osseo causano la comparsa di eritrocitosi o l'eccessiva presenza di globuli rossi (le cellule che trasportano ossigeno e sostanze nutritive ad altre strutture del corpo) nel sangue. Più del numero di globuli, ciò che segna l'emergere di questa malattia è la quantità di emoglobina che viene trasportato Si osserva inoltre un numero più elevato di globuli bianchi e piastrine.

Il sangue diventa più denso e più viscoso , che può causare occlusioni e trombosi, oltre a emorragie inattese. I sintomi tipici includono rossore, congestione, debolezza, prurito e dolore di varia intensità (specialmente nell'addome, vertigini e persino problemi di vista.Uno dei sintomi più specifici è il prurito generalizzato in tutto il corpo. Anche il dolore con il rossore delle estremità è frequente, causato dalle difficoltà di occlusione e circolazione nei piccoli vasi sanguigni. Anche l'acido urico di solito si gonfia.

anche se È un trattamento serio, cronico e preciso e il controllo delle possibili complicanze , questa malattia di solito non riduce l'aspettativa di vita del malato se viene trattata correttamente.

3. Trombocitemia essenziale

Questa sindrome è caratterizzata dalla produzione e dalla presenza eccessiva di piastrine nel sangue. Queste cellule svolgono principalmente la funzione di coagulare il sangue e sono correlate alla capacità di guarigione delle ferite.

I principali problemi che questa malattia può causare è la provocazione di trombosi ed emorragie nel soggetto, che potrebbe avere gravi ripercussioni sulla salute e persino porre fine alla vita del soggetto se si verificano nel cervello o nel cuore. Può portare alla mielofibrosi, che è molto più complessa.

In generale, si ritiene che questo problema non riduca necessariamente la vita di coloro che ne soffrono, sebbene debbano essere effettuati controlli periodici per controllare il livello delle piastrine e, se necessario, ridurlo mediante trattamento.

4. Mielofibrosi

La mielofibrosi è una malattia. Può essere primario se appare da solo o secondario se deriva da un'altra malattia.

La mielofibrosi è una delle sindromi mieloproliferative più complesse . In questa occasione, le cellule staminali del midollo osseo che dovrebbero produrre le cellule del sangue le generano eccessivamente in modo tale che, nel lungo periodo, si generano aumenti nelle fibre del midollo che finiscono per provocare la crescita di una specie di tessuto cicatriziale che prende il posto del midollo. Anche le cellule del sangue finiscono per uscire immature e incapaci di svolgere le loro funzioni in maniera normativa.

I sintomi principali sono dovuti ad anemia causata dall'immaturità delle cellule del sangue , l'eccessiva crescita della milza causata da questo e alterazioni del metabolismo. Pertanto, affaticamento, astenia, sudorazione, dolore addominale, diarrea, perdita di peso ed edema sono comuni.

Mielofibrosi è una grave malattia in cui alla fine appare l'anemia e anche una drastica riduzione del numero di piastrine funzionali che possono causare gravi emorragie. In alcuni casi può portare a soffrire di leucemia.

Riferimenti bibliografici:

  • Hernández, L.; Besses, C. e Cervantes, F. (2015). Sindromi mieloproliferative Informazioni generali per il paziente. Spiegazione dell'AEAL. Madrid.

Leucemia Linfatica Cronica: cause, epidemiologia, segni e sintomi, diagnosi (Marzo 2024).


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