Paralisi sopranucleare progressiva: cause, sintomi e trattamenti

È noto che il sistema nervoso, formato dai nervi, dal midollo spinale e dal cervello, è una struttura che governa tutte le funzioni dell'organismo. Tuttavia, quando qualcosa non funziona in questo sistema, cominciano ad apparire problemi nella capacità di muoversi, nel parlare e persino nella capacità di inghiottire o respirare.

Sono stati registrati oltre 600 disturbi neurologici. Tuttavia, molti di loro rappresentano ancora un mistero per la comunità scientifica. Uno di questi misteri è la paralisi sopranucleare progressiva , che colpisce principalmente il movimento della persona, ma da cui non sono state stabilite le cause concrete o un rimedio efficace.

• Articolo correlato: "I 15 disturbi neurologici più frequenti"

Cos'è la paralisi sopranucleare progressiva?

Paralisi sopranucleare progressiva è considerata come uno strano disturbo neuronale che interferisce con un gran numero di funzioni che la persona compie nella sua vita quotidiana. Questi compiti vanno dalle difficoltà di movimento, equilibrio, comunicazione verbale, ingestione di cibo e vista, a umore, comportamento e ragione.

Come indicato dal suo stesso nome, questa malattia provoca indebolimento e paralisi delle aree cerebrali sopra i nuclei cerebrali quindi è dominato dalla supranucleazione e, inoltre, si evolve in modo degenerativo, facendo peggiorare la persona a poco a poco.

Come molte altre malattie, paralisi sopranucleare progressiva colpisce gli uomini più delle donne , essendo il rischio di soffrirne in modo significativo dopo i 60 anni. Anche così, questa è una malattia rara dal momento che solo da 3 a 6 persone su 100.000 ne soffrono.

• Forse ti interessa: "Aprassia: cause, sintomi e trattamento"

Sintomi di paralisi sopranucleare progressiva

A causa del gran numero di aspetti che sono affetti da questa malattia, i sintomi che ogni persona presenta possono essere molto vari. Tuttavia, la maggior parte di queste persone inizia a soffrire di perdite di equilibrio senza una ragione apparente, soffrendo di cadute, indurimento muscolare e problemi di deambulazione.

Con il progredire della paralisi, i problemi di visione iniziano a manifestarsi. In particolare, questi problemi si concretizzano nella forma di visione torbida e imprecisa e difficoltà a controllare il movimento degli occhi , in particolare per spostare lo sguardo dall'alto verso il basso.

Per quanto riguarda gli aspetti psicologici di questi sintomi, i pazienti affetti da questa malattia di solito soffrono di variazioni nel comportamento e nell'umore. Queste modifiche possono essere specificate in:

• depressione
• apatia
• Alterazioni nel processo
• Difficoltà a risolvere problemi
• anomia
• Labilità emotiva
• anedonia

Gli aspetti riguardanti la parola sono anche alterati in misura maggiore o minore. La parola diventa un discorso lento e inintelligibile, accompagnato da una mancanza di espressione facciale. Allo stesso modo, viene influenzata anche la capacità di deglutire, ostacolando la capacità di ingoiare sia i solidi che i liquidi.

Le sue cause

L'origine specifica che causa questo tipo di paralisi non è ancora stata scoperta, tuttavia, a seguito dell'esame dei sintomi, è noto che il danno neuronale progredisce gradualmente nell'area del tronco cerebrale.

Tuttavia, la caratteristica più distintiva di questo disturbo è l'agglomerazione di depositi anormali di proteine ​​TAU nelle cellule cerebrali, causando che questi non funzionano correttamente e finiscono per morire.

L'accumulo di questa proteina TAU causa paralisi sopranucleare progressiva incluso nelle malattie taupatie , che comprendono altri disturbi come il morbo di Alzheimer.

Poiché la causa esatta di questa paralisi non è nota, ci sono due teorie che cercano di spiegare questo fenomeno:

1. Teoria della propagazione

Questa assunzione pone la causa della malattia nella propagazione della proteina TAU contattando cellule alterate. Da qui, è stato teorizzato che una volta che la proteina TAU si è accumulata in una cellula, può infettare la cellula a cui è collegata, diffondendosi così in tutto il sistema nervoso .

Ciò che questa teoria non spiega è che questa alterazione inizia, essendo una possibilità che un elemento patogeno, nascosto per un lungo periodo di tempo, inizi a causare questi effetti nella persona.

2. Teoria dei radicali liberi

Questa seconda ipotesi che cerca di spiegare le cause di questo disturbo, teorizza che questo danno causato nelle cellule è causato dai radicali liberi. I radicali liberi sono particelle reattive che fanno le cellule durante il metabolismo naturale.

Sebbene il corpo sia programmato per liberarsi di questi radicali liberi, si congettura che, a quali condizioni, i radicali liberi possono interagire con altre molecole e deteriorarle.

diagnosi

Dal momento che la paralisi sopranucleare progressiva condivide un gran numero di sintomi con molte altre malattie che influenzano il movimento, lo è è abbastanza complicato da diagnosticare . Inoltre, non ci sono prove concrete per la sua diagnosi.

Per una diagnosi il più esauriente possibile, il clinico dovrebbe basarsi sulla storia clinica e una valutazione fisica e neurologica del paziente. Inoltre, i test di diagnostica per immagini, come la risonanza magnetica o la tomografia ad emissione di positroni (PET), possono essere di grande aiuto per escludere altre malattie simili.

trattamento

Al momento, non è stato trovato alcun trattamento in grado di curare la paralisi sopranucleare progressiva, anche se è stato studiato in metodi per controllare i sintomi della malattia .

Generalmente, le manifestazioni di questa paralisi non migliorano con nessun farmaco. Tuttavia, i farmaci antiparkinson possono aiutare in una certa misura a persone con problemi di stabilità fisica, lentezza e indurimento dei muscoli.

Studi recenti indirizzano il loro approccio verso la possibilità di eliminare la proteina TAU agglomerata. Questi studi hanno sviluppato un composto che impedisce l'accumulo di TAU, ma è ancora in procinto di stabilire la sicurezza e la tollerabilità di questo.

A livello di movimento fisico, la persona Puoi usare strumenti che ti aiutano a mantenere l'equilibrio . Così come l'uso di lenti specializzate per correggere le difficoltà visive.

Per quanto riguarda le difficoltà nella deglutizione, se queste sono aggravate per costituire un rischio, è possibile che la persona debba farlo subire una gastrostomia ; il che implica che il medico installi un tubo che attraversa la pelle dell'addome fino a raggiungere lo stomaco, essendo questo l'unico modo possibile in cui il paziente può nutrirsi.

previsione

La prognosi per questo tipo di paralisi non è troppo incoraggiante. La malattia provoca che la salute di una persona si deteriori progressivamente , acquisendo la categoria di grave disabilità tra tre e cinque anni dopo la sua insorgenza e con il rischio di morte situato a circa dieci anni dopo l'insorgenza dei sintomi.

Cellule Staminali per l'ictus (Aprile 2024).