Malattia di Moyamoya: sintomi, cause e trattamento

Il nostro cervello è una parte fondamentale dell'organismo poiché regola il funzionamento e la coordinazione della maggior parte del corpo e ci consente di essere ciò che siamo: controlla dai segni vitali ai processi superiori come il ragionamento o la motivazione, passando tra gli altri dalla percezione e dalle capacità motorie.

Ma anche se potrebbe essere il nostro organo più importante, non potrebbe funzionare e morirebbe anche in breve tempo se non avesse ricevuto un apporto costante di ossigeno e sostanze nutritive. Questi vengono a lui attraverso il sistema cerebrovascolare, essendo i neuroni irrigati da diversi vasi sanguigni.

Tuttavia, a volte queste navi possono subire lesioni o essere colpite da malattie che possono causare l'inondazione di sangue a una parte del cervello o non raggiungere i punti in cui dovrebbe, il che può avere effetti sulla salute molto rilevanti. Tra questi problemi possiamo trovare la malattia di Moyamoya , di cui vedremo le caratteristiche principali in questo articolo.

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La malattia di Moyamoya

Riceve il nome della malattia di Moyamoya in a alterazione rara ma pericolosa del tipo cerebrovascolare , caratterizzato da un'occlusione o progressiva stenosi delle carotidi interne (di solito si verifica in entrambi contemporaneamente) e dei suoi rami principali nelle loro parti terminali all'interno del cranio.

Questo restringimento a sua volta provoca la formazione e il rafforzamento di una vasta rete secondaria di navi più piccole che permettono al sangue di continuare ad arrivare, formando un circuito la cui forma in neuroimaging ricorda il fumo di una sigaretta (Questo è il termine a cui si riferisce il termine Moyamoya, che in giapponese si riferisce al fumo).

Anche se in molti casi può rimanere silenzioso e asintomatico, il fatto è che poiché c'è una progressione del restringimento dell'arteria carotide, fa sì che il sangue che lo raggiunge viaggi ad alta velocità, qualcosa a cui il fatto che la rete secondario non ha abbastanza capacità per trasportare un sufficiente apporto di ossigeno e sostanze nutritive.

Questo può avere ripercussioni importanti per il soggetto, potendo sperimentare da vertigini e ritardo mentale, disagio, irritabilità, disturbi della vista o della lingua, debolezza o paralisi di entrambi i lati del corpo , convulsioni e persino essere in grado di provocare l'apparizione di ictus ischemici o anche di emorragie cerebrali se qualche vetro arriva a rompersi (qualcosa che in questo disturbo è più abituale poiché la rete secondaria è molto più fragile di quella carotidea), qualcosa che può prendere alla perdita di capacità fisiche o mentali (a seconda dell'area interessata) o persino alla morte. I sintomi sono di solito più evidenti quando vengono fatti gli sforzi.

Sebbene possa apparire in persone di qualsiasi età, la verità è che è molto più frequente nei bambini tra i cinque ei nove anni di età, il che potrebbe portare a problemi e ritardi nello sviluppo o persino a disabilità intellettive. Un altro picco di casi è stato osservato negli adulti oltre i 45 anni di età. Quando si tratta di sesso appare in entrambi gli uomini e le donne , anche se è più predominante nel secondo.

La malattia di Moyamoya fu scoperta dai medici Takeuchi e Shimizu nel 1957, e originariamente si pensava di essere esclusivo per la popolazione giapponese . Tuttavia con il passare del tempo è stato scoperto in persone di diverse etnie, anche se è ancora molto più diffuso nella popolazione di origine asiatica).

Rispetto alla prognosi può variare enormemente a seconda di quando viene rilevato e dell'applicazione di un trattamento. La mortalità associata a questa malattia è intorno al 5% negli adulti e al 2% nei bambini, per lo più derivati ​​da ictus.

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stadi

Come abbiamo indicato, la malattia di Moyamoya è una progressiva alterazione che peggiora nel tempo, essendosi stabilita diversi stadi o gradi a seconda della stenosi . In questo senso ci troviamo con sei gradi.

Grado 1

La malattia di Moyamoya è considerata di grado 1 solo quando osservata un restringimento del punto in cui l'arteria carotide interna si biforca .

Grado 2

Un grado più avanzato si verifica quando le navi collaterali o la rete secondaria che danno il disturbo iniziano a generare il suo nome.

Grado 3

A questo punto della malattia, i vasi collaterali iniziano ad intensificarsi nello stesso momento in cui a Progressivo restringimento della carotide interna e dell'arteria cerebrale media , dipende in gran parte dalla vascolarizzazione collaterale.

Grado 4

La rete di vasi collaterali che ha origine nella carotide interna inizia a indebolirsi e ha una funzionalità peggiore, mentre aumenta il flusso e genera circuiti a livello della carotide esterna (al di fuori del cranio).

Grado 5

La rete di vasi collaterali si sviluppa e si intensifica dall'arteria carotide esterna, mentre nell'arteria carotide interna la rete collaterale è notevolmente ridotta.

Grado 6

L'arteria carotide interna è completamente chiusa e anche la rete collaterale di questo finisce per scomparire, il circuito secondario iniziale viene arrestato . L'afflusso di sangue diventa dipendente dalla carotide esterna e dall'arteria vertebrale.

cause

La malattia di Moyamoya non ha una causa definita, essendo una malattia idiopatica. Nonostante questo è stata osservata l'esistenza di influenza genetica , avendo studiato cromosomi come 3, 6 e 17 e avendo osservato che è più frequente nella popolazione di discendenza asiatica e in persone con parenti che l'hanno sofferta. Questo aspetto è anche preso in considerazione perché a volte è associato a disturbi genetici.

Inoltre, in alcuni casi può essere associato a processi infettivi (nel qual caso sarebbe una sindrome e non una malattia, dato che sarebbe secondaria ad essa).

trattamento

La malattia di Moyamoya non ha attualmente un trattamento che la guarisce o la inverte, sebbene possa trattare i sintomi e hanno controllato il livello di stenosi o possibile danno ai vasi sanguigni .

Tra gli altri metodi, spicca la tecnica chirurgica, attraverso la quale può essere eseguita la chirurgia di rivascolarizzazione, che migliorerà la circolazione, anche se i vasi tenderanno a restringersi di nuovo (nonostante il trattamento di solito limiti la sintomatologia e la sua progressione). È anche possibile utilizzare, sebbene sia fatto negli adulti ma non nei bambini a causa del rischio di emorragie dopo urti, utilizzare anticoagulanti e altre sostanze molto specifici che consentono di regolare il comportamento del sangue.

anche le complicazioni che possono sorgere, come i ritardi nell'apprendimento e la disabilità intellettiva, dovrebbero essere affrontate , offrendo linee guida e supporti educativi quando necessario. La logopedia e / o la fisioterapia possono essere utili in caso di disturbi della parola o del movimento, così come la terapia occupazionale e la psicoeducazione alla famiglia.

Riferimenti bibliografici:

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