Sindrome di Miller Fisher: sintomi, cause e trattamento
La sindrome di Guillain-Barré è una malattia autoimmune che colpisce principalmente i movimenti dei muscoli e può manifestarsi attraverso molte varianti.
In questo articolo analizzeremo i sintomi, le cause e il trattamento della sindrome di Miller Fisher , una delle forme più frequenti di questo disturbo.
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Qual è la sindrome di Miller Fisher?
La sindrome di Miller Fisher è una malattia che colpisce il sistema nervoso sintomi associati a motore muscolare e coordinazione . In alcuni casi può causare alterazioni anche in altri sistemi fisiologici.
È una delle possibili manifestazioni della sindrome di Guillain-Barré, un insieme di malattie che si verifica a seguito di infezioni che a loro volta causano un funzionamento inadeguato del sistema immunitario.
La sindrome di Miller Fisher ha generalmente una buona prognosi: se si applica un trattamento medico adeguato i sintomi tendono a remit completamente . Tuttavia, questo non è sempre il caso, e se il danno al sistema nervoso è significativo, possono rimanere alcune sequele.
Circa il doppio dei casi di sindrome di Miller Fisher sono rilevati nelle donne come negli uomini, e la prevalenza è più alta in primavera che nel resto dell'anno. L'età media di insorgenza della malattia è al di sopra dei 40 anni.
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Sindrome di Guillain-Barré
La sindrome di Guillain-Barré è una malattia autoimmune ; Ciò significa che consiste in un malfunzionamento del sistema immunitario che porta a "attaccare" le cellule sane del corpo. In questo caso le lesioni si verificano nel sistema nervoso periferico, colpendo prima i muscoli delle estremità e talvolta portando a completa paralisi.
Nei casi più gravi, questa malattia causa la morte a causa dell'alterazione del funzionamento del sistema cardiaco e respiratorio. Di solito è causato da infezioni virali, anche se i meccanismi con cui viene prodotto non sono noti esattamente.
La diagnosi differenziale tra la sindrome di Miller Fisher e le altre varianti della sindrome di Guillain-Barré viene effettuata in base alla presenza di segni e sintomi caratteristici. Vediamo quali sono le peculiarità del sottotipo che ci riguarda.
Sintomi e segni principali
Ci sono tre segni essenziali che caratterizzano la sindrome di Miller Fisher rispetto ad altre forme della sindrome di Guillain-Barré: atassia, areflessia e oftalmoplegia . Queste alterazioni di solito compaiono tra 5 e 10 giorni dopo la contrazione di un'infezione virale.
L'oftalmoplegia e l'atassia sono di solito i primi segni della malattia. Il primo consiste nella paralisi dei muscoli del bulbo oculare, mentre L'atassia è definita come una perdita di coordinazione motoria . Da parte sua, l'areflessia, che si verifica in terzo luogo e principalmente nelle estremità, è l'assenza di movimenti riflessi.
L'altra caratteristica idiosincratica di questa variante della sindrome di Guillain-Barré è il coinvolgimento dei nervi cranici, che è associato a deficit nella conduzione nervosa.
In alcuni casi, si verificano principalmente altre alterazioni associate alle stesse lesioni debolezza muscolare generalizzata e deficit respiratorio , che può portare alla morte se i sintomi sono molto intensi. Tuttavia, questi problemi sono più comuni in altre forme di sindrome di Guillain-Barré.
Cause di questa malattia
Sebbene la sindrome di Miller Fisher sia solitamente attribuita alle infezioni da virus (e in misura minore anche da batteri), la verità è che non è stato possibile dimostrare che queste sono le uniche possibili cause di questa malattia.
I segni e i sintomi sono dovuti al distruzione delle guaine mieliniche dei nervi periferici dal sistema immunitario. La mielina è una sostanza lipidica che allinea gli assoni di alcuni neuroni, consentendo l'efficiente trasmissione degli impulsi nervosi e aumentandone la velocità.
Tuttavia, sono state rilevate alterazioni anche nel sistema nervoso centrale, in particolare nella parte posteriore del midollo spinale e nel tronco del cervello.
D'altra parte è stato trovato l'anticorpo antiganglioside immunoglobulina GBQ1b nella maggior parte delle persone con la diagnosi della sindrome di Miller Fisher. Questo anticorpo sembra essere particolarmente associato alla presenza di oftalmoplegia.
Trattamento e gestione
Come le altre varianti della sindrome di Guillain-Barré, la malattia di Miller Fisher viene trattata con due procedure: plasmaferesi, che comporta la rimozione di anticorpi dal sangue per filtrazione e somministrazione di immunoglobuline per via endovenosa.
Entrambe le tecniche sono molto efficaci nel neutralizzare gli effetti degli anticorpi patologici e nel ridurre l'infiammazione, che causa anche danni al sistema nervoso, ma combinarle non aumenta significativamente la probabilità di successo dell'intervento. Tuttavia, la somministrazione di immunoglobuline comporta meno rischi .
La maggior parte delle persone inizia a riprendersi dopo due settimane e un mese di trattamento, purché venga applicata precocemente. Dopo sei mesi i sintomi e i segni sono di solito nulli o molto scarsi, anche se a volte possono esserci sequele e c'è un rischio del 3% di riemergere dopo la scomparsa.