Hydranencephaly: sintomi, cause e trattamento
Lo sviluppo del nostro organismo è piuttosto complesso. Dal momento in cui lo sperma fertilizza l'ovulo fino alla nostra nascita, ci sono più processi che vengono prodotti e che sono generati dai nostri organi e sistemi corporei. Il sistema nervoso è uno dei primi ad apparire , insieme al cuore, e si svilupperà sia durante la gravidanza che durante tutta la vita.
Tuttavia, a volte durante la gravidanza si verificano diversi problemi che possono causare la formazione del nostro cervello non giungere a buon fine. Una delle molteplici alterazioni che possono verificarsi è hydranencephaly, di cui parleremo in questo articolo .
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Cos'è l'hydranencephaly?
Resta inteso da hidranencefalia un tipo di malformazione congenita consistente nell'assenza di praticamente l'intero cervello , in particolare della corteccia cerebrale, essendo lo spazio generalmente occupato da questo sostituito dal liquido cerebrospinale. Nonostante questo, la forma della testa del soggetto può essere normale, con le cavità e le meningi che circondano il cranio conservati. Il cervelletto e il tronco cerebrale sono in genere correttamente formati e funzionali, con funzioni vitali di base come la respirazione e il ritmo cardiaco e respiratorio. Anche altre strutture subcorticali possono essere preservate.
L'assenza di cervello è dovuta alla comparsa di qualche tipo di processo distruttivo durante la gravidanza, dalla dodicesima settimana. Ciò avrà nella maggior parte dei casi gravi ripercussioni, di solito questi bambini non sono in grado di svolgere le funzioni di base che tale struttura avrebbe svolto.
Sebbene possa sembrare sorprendente a causa dell'assenza totale o quasi totale della corteccia cerebrale, inizialmente alcuni dei bambini che nascono con questo problema possono presentare un comportamento e un modo di interagire con il mondo appropriato, essere in grado di nutrirsi correttamente e non essere diagnosticati immediatamente. . Ma in generale, l'esistenza di diverse alterazioni come convulsioni, paralisi o disturbi sensoriali come la cecità o la sordità . Possono presentare assenza di crescita o lentezza, ipotonia o alta irritabilità. È prevista la presenza di un certo grado di disabilità fisica e psichica, che specifica e dipende dall'assistenza esterna.
Nella maggior parte dei casi, la prognosi dei bambini affetti da questo disturbo è molto negativa, molti dei quali muoiono prima di morire di un anno. Ma ci sono anche numerosi casi in cui, nonostante le loro condizioni, riescono a sopravvivere e persino a superare l'adolescenza e raggiungere l'età adulta.
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Hydranencephaly e hydrocephalus: differenze
È importante tenere a mente, poiché sono diagnosi che possono essere confuse hydranencephaly e hydrocephalus non sono la stessa cosa . Entrambi i disturbi sono simili in quanto vi sono grandi sacche di liquido cerebrospinale nel cervello che occupano gran parte del cranio, ma mentre nell'idrocefalo il fluido in eccesso spinge il tessuto cerebrale e si può osservare l'esistenza di almeno una parte del tessuto cerebrale irrigato, nell'idranencefalia direttamente detto tessuto non esiste.
Entrambi i disturbi possono essere correlati, ma bisogna tenere presente che l'idranencefalia non può essere una conseguenza dell'idrogepalo. Ciò che è possibile è che un'idranencefalia finisca per causare un idrocefalo: il fluido che occupa il posto del cervello può accumularsi prima della produzione di più liquido cerebrospinale, causando un aumento della pressione intracranica e / o della protrusione del cranio.
Possibili cause
L'idrocefalo è una malformazione congenita le cui cause possono essere molteplici. Generalmente, è dovuto come abbiamo detto prima un processo distruttivo che colpisce il tessuto cerebrale durante la gravidanza . Questa distruzione può essere causata da diversi elementi, essendo la più frequente l'esistenza di infarti o ictus causati dalla rottura della carotide interna.
Altre cause oltre agli incidenti cerebrovascolari possono essere riscontrate nell'infezione da diversi tipi di virus o dall'intossicazione derivante dal consumo di alcol o droghe da parte della madre durante lo sviluppo fetale. Infine, può essere generato da malattie e disturbi genetici .
trattamento
L'hydranencephaly, come condizione congenita cioè, non ha attualmente alcun trattamento curativo. Questo non significa che nessun tipo di terapia possa essere utilizzata, sebbene tenderà ad essere palliativo e finalizzato a migliorare la qualità della vita del paziente . Non è insolito per un certo tipo di drenaggio o derivazione del liquido cerebrospinale per evitare possibili idrocefalo e acomulazioni.
Di grande importanza è anche il trattamento con i genitori e l'ambiente del bambino, che richiede psicoeducazione e counseling di fronte alla difficile situazione posta da questo disturbo, così come i rischi che il bambino dovrà affrontare. Anche l'assistenza ai gruppi di supporto può essere molto utile, così come la psicoterapia per combattere credenze, paure e disturbi emotivi generato dalla diagnosi (potendo in alcuni casi sperimentare disturbi come la depressione).
Nei casi in cui vi è sopravvivenza, il bambino avrà bisogno di diversi supporti e aiuti. Può essere richiesto l'uso di fisioterapia, logoterapia, formazione nelle abilità di base della vita quotidiana, educazione speciale e altre cure professionali.
Riferimenti bibliografici:
- Kinsman, S.L .; Johnston, M.V. (2016), anomalie congenite del sistema nervoso centrale. In: Kliegman, R.M; Stanton, B.F .; St.Geme, J.W .; Schor, N.F. (Eds). Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Philadelphia, PA: Elsevier ;: cap 591.
- Marín, C.C. & Robayo, G. (s.f.). Idranencefalia. Rapporto di un caso. Colombian Journal of Pediatrics, 40 (4).
