Craniosinostosi: tipi, cause e trattamento
È noto che quando nasciamo, le ossa della nostra testa non sono completamente formate . Grazie a questo, la testa del bambino è in grado di passare attraverso il canale del parto, che altrimenti sarebbe troppo stretto. Dopo il parto, le ossa del cranio si induriscono e si saldano a poco a poco, abbastanza lentamente da consentire la crescita del cervello e della testa del bambino.
Tuttavia, a volte detta sutura si verifica in uno stadio molto precoce dello sviluppo, causando alterazioni che possono avere gravi conseguenze. Questa sutura precoce è chiamata craniosinostosi .
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Il cranio: ossa e suture
Il cranio umano, se comprendiamo come tale la copertura ossea del cervello (senza contare altre ossa facciali come quelle della mascella) è costituito da un insieme di otto ossa: frontale, due temporale, due parietale, occipitale, sfenoide ed etmoide.
Questo insieme di ossa non è completamente unito dalla nascita, ma si stanno saldando poco a poco man mano che ci sviluppiamo. Le unioni tra queste ossa, inizialmente formate da tessuto connettivo, sebbene siano ossificate in tutta la nostra vita, sono le cosiddette suture e fontanelle. Nella volta cranica, i punti in cui diverse ossa si incontrano sono chiamati fontanelle , ugualmente importante.
Tra le molteplici suture che abbiamo (per un totale di trentasette), possiamo evidenziare l'accoppiamento lamboide parietale e occipitale, il metopico che unisce le due parti del frontale, il coronale che consente la sovrapposizione frontale e parietale e il sagittale che consente che le due parietali si incontrano.
Come abbiamo detto, le ossa del cranio sono suturate e saldate durante il nostro sviluppo , ma a volte questa unione si verifica presto.
craniosinostosi
La craniosinostosi è intesa come difetto o malformazione congenita in cui alcune o tutte le ossa del cranio del neonato sono saldate prima del normale . Mentre le suture di solito chiudono intorno ai tre anni, nei bambini nati con questa malformazione la chiusura può verificarsi nei primi mesi.
Questo sutura precoce delle ossa del cranio Può avere gravi effetti sullo sviluppo del bambino. Il cranio non si sviluppa come dovrebbe e le malformazioni compaiono nella sua struttura, alterando anche lo sviluppo normativo del cervello. Inoltre, provoca un aumento della pressione intracranica mentre il cervello cerca di crescere, il che può avere gravi conseguenze. Non è raro che si verifichi la microcefalia e che le diverse strutture cerebrali si sviluppino correttamente. L'idrocefalo è anche comune.
Gli effetti che questa malformazione causa Possono variare molto e possono variare dal non presentare sintomi evidenti alla morte del bambino. È comune che i pazienti con craniosinostosi soffrano di ritardo dello sviluppo, disabilità intellettiva, mal di testa continuata, disorientamento e incoordinazione, problemi motori che possono portare a convulsioni o disabilità sensoriali se non ricevono un trattamento. Sono frequenti anche nausea, mancanza di energia, vertigini e alcuni sintomi tipici della depressione come l'apatia.
Inoltre, altre strutture e organi facciali possono essere compromessi, come gli occhi, il tratto respiratorio o l'organismo di bucco, a causa di alterazioni morfologiche. Questo può portare alla cecità o alla sordità , oltre alle difficoltà respiratorie, alla deglutizione e alla comunicazione.
In breve, è un disturbo che può causare gravi problemi al bambino e al suo corretto sviluppo. Questo è il motivo per cui si raccomanda di cercare un trattamento precoce che impedisca alle alterazioni ossee di generare difficoltà a livello di encefalo.
Tipi di craniosinostosi
A seconda delle ossa che vengono suturate prematuramente, possiamo trovare diversi tipi di craniosinostosi. Alcuni dei più noti e comuni sono i seguenti.
1. Scaphocefalia
Il tipo più frequente di craniosinostosi. Si verifica quando la sutura sagittale si chiude presto.
2. Plagiocefalia
Questo tipo di craniosinostosi è quello che si verifica quando la sutura coronale si chiude prematuramente. È la più frequente dopo la scaphocefalia . Potrebbe sembrare che la fronte smetta di crescere. Può apparire bilateralmente o solo in una delle suture frontoparietali.
3. Trigonocefalia
La sutura metopica si chiude presto. Quindi le ossa frontali si chiudono troppo presto. Di solito provoca l'ipotelorismo o gli occhi insieme .
4. Brachicefalia
Le suture coronali si chiudono presto.
5. Oxicephaly
È considerato il tipo più complesso e grave di craniosinostosi . In questo caso tutte o quasi tutte le suture appaiono chiuse presto, impedendo l'espansione del cranio.
Possibili cause
La craniosinostosi è un disturbo di tipo congenito le cui cause non sono chiare nella maggior parte dei casi. Succede in generale in un modo senza precedenti nella stessa famiglia. Si sospetta che i fattori genetici e ambientali si combinano .
Tuttavia, in molti altri casi questo problema è stato associato a sindromi e disturbi diversi in cui sembra legato a mutazioni genetiche che possono o meno essere ereditate. Un esempio di questo si trova nella sindrome di Crouzon.
trattamento
Il trattamento della craniosinostosi viene eseguito chirurgicamente . La procedura chirurgica deve essere eseguita prima che il soggetto raggiunga un anno di età perché in seguito le ossa si induriranno e ci saranno più difficoltà a correggere le malformazioni.
Non si tratta di un intervento che viene effettuato esclusivamente per motivi estetici, ma a causa delle complicazioni che possono causare la chiusura precoce delle ossa del cranio. Il mancato funzionamento del cervello avrebbe difficoltà a svilupparsi normalmente e durante questo sviluppo si raggiungerebbe un livello di pressione intracranica che potrebbe essere pericoloso. Tuttavia, un intervento precoce può causare lo sviluppo del cervello e delle ossa come normativo e non causare alterazioni nella vita del bambino.
Riferimenti bibliografici:
- Hoyos, M. (2014). Sindrome di Crouzon. Rev. Act. Clin. Med.: 46. La Paz.
- Kinsman, S.L .; Johnston, M.V. (2016). Craniosinostosi. In: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Philadelphia, PA: Elsevier.
